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問

腦白質(zhì)病變白質(zhì)發(fā)育不良: 9個月
2010-01-20 19:16 瀏覽6638次

病情描述：

相關(guān)問題

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

從上述描述來看，是雙側(cè)大腦半球額、頂、顳及枕葉多發(fā)腦梗塞。指導(dǎo)意見一般這種情況多見于早產(chǎn)兒，是缺血缺氧性腦病，小孩的發(fā)育及智力也落后于常人。這種情況是越早治療越好，且小孩子在孩童時期大腦及身體發(fā)育較快，尤其是2歲內(nèi)的孩子，越早治療效果越好。至于治療就應(yīng)該去正規(guī)的醫(yī)院治療，治療效果因人而異，有些能夠自理，有些會留下后遺癥。能活多久也是看治療效果。

孫東

主任醫(yī)師

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2010-01-20 18:26

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

腦白質(zhì)病變腦白質(zhì)病是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變，以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發(fā)揮高級大腦功能的白質(zhì)束。其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。建議早點到大醫(yī)院檢查并接受治療。

王營

主任醫(yī)師

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2010-01-20 18:27

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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

腦白質(zhì)病是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變，以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發(fā)揮高級大腦功能的白質(zhì)束。其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。而中毒性腦白質(zhì)?。ㄒ步袕浡X白質(zhì)病變）是由多種毒性因素引起腦白質(zhì)病顱腦照射；藥物治療，如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫制劑；濫用藥物，如甲苯、乙醇、海洛因等；還有環(huán)境毒素等。在這些因素中，顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質(zhì)病非常確定的病因。隨著腫瘤患者放、化療的廣泛應(yīng)用，出現(xiàn)醫(yī)源性腦白質(zhì)損害的腫瘤患者越來越多。為了更好地認(rèn)識這一病癥，筆者就腫瘤放、化療引起中毒性腦白質(zhì)病的臨床及其研究進(jìn)行綜述。中毒性腦白質(zhì)病的表現(xiàn) 癥狀與臨床分度腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)的改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等其中至少一項缺陷。輕度病例表現(xiàn)為慢性意識模糊狀態(tài)，伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙；更為嚴(yán)重的病例則產(chǎn)生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴(yán)重后遺癥。而灰質(zhì)的疾病則相反，是以累及語言、行為或感覺功能為主。如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死，則精神狀態(tài)改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質(zhì)病的病變分布通常是彌漫性的，其臨床分度總體上與白質(zhì)損害的嚴(yán)重程度相平行。實驗室檢查初步精神狀態(tài)檢查，包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態(tài)檢查結(jié)果可疑，可進(jìn)一步進(jìn)行神經(jīng)精神學(xué)測試。如果初步精神狀態(tài)檢查的前兩類試驗未發(fā)現(xiàn)任何缺陷，則可確定無可察覺的大腦損害；如果前兩類試驗發(fā)現(xiàn)異常，可進(jìn)行大腦神經(jīng)影像學(xué)檢查。加權(quán)磁共振成像是首選檢查手段，是鑒別早期或輕微腦白質(zhì)病與精神疾病的重要手段，而CT僅能顯示重度腦白質(zhì)損害。診斷確實有腦白質(zhì)毒素接觸史，如放、化療和免疫治療等，并排除其他腦白質(zhì)損害原因，如遺傳性脫髓鞘病等；接觸毒源后發(fā)生精神狀態(tài)改變，以及可能的劑量癥狀反應(yīng)關(guān)系；有確鑿的神經(jīng)放射學(xué)證據(jù)，或典型神經(jīng)病理結(jié)果。要重視腫瘤放化療性腦白質(zhì)病的研究為什么說顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質(zhì)病的非常確定病因？因為，隨著腫瘤發(fā)病率的上升，以及腫瘤放、化療和免疫治療等廣泛的應(yīng)用，抗腫瘤治療所致的腦白質(zhì)病越來越多，所以，我們進(jìn)一步認(rèn)識腫瘤放化療引起的腦白質(zhì)病有著重要的臨床意義。放療性腦白質(zhì)病顱腦照射引起的神經(jīng)毒性程度與接受照射的總劑量、時間、劑量—分割方案及受照容積有關(guān)。照射產(chǎn)生的腦白質(zhì)病分為3期，即急性反應(yīng)期、較持久的延遲反應(yīng)期及嚴(yán)重的延遲反應(yīng)期。急性反應(yīng)期，腦白質(zhì)呈斑點狀可逆水腫；較持久的延遲反應(yīng)期，腦白質(zhì)廣泛水腫及發(fā)生脫髓鞘病變；而嚴(yán)重的延遲反應(yīng)期則發(fā)生腦血管壞死和血栓形成，進(jìn)而造成髓鞘軸突消失。國外有學(xué)者對1980～1994年因顱腦放療引起的腦白質(zhì)病患者進(jìn)行了統(tǒng)計，并通過29個項目對748例接受全顱治療性照射的患者進(jìn)行了研究；通過18個項目對368例接受預(yù)防性照射的患者進(jìn)行了研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，213例接受全顱治療性照射和100例接受預(yù)防性照射的患者發(fā)生了腦白質(zhì)病，而且神經(jīng)行為障礙的發(fā)生與患者年齡、放療總劑量、受照容積以及選擇放療的時機有關(guān)，同時發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病主要因全顱照射所致，局部照射較少發(fā)生。還有國外學(xué)者研究了100例進(jìn)行過局部放療照射的惡性星形細(xì)胞瘤患者，發(fā)現(xiàn)則很少有發(fā)生神經(jīng)行為障礙的患者，但是在治療后，生存期達(dá)1年以上的患者中，腦白質(zhì)病患者逐年增多。一項對低度惡性腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤顱腦放療的遠(yuǎn)期療效研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后放療可明顯增加腦白質(zhì)病的危險，使得患者生存質(zhì)量明顯下降，因此在選擇放療時應(yīng)予以多方面的權(quán)衡。化療性腦白質(zhì)病抗腫瘤藥物引起的神經(jīng)系統(tǒng)毒性早巳受到醫(yī)學(xué)界關(guān)注。隨著化療強度的提高、藥物劑量的增強，化療所致的腦白質(zhì)病報道亦逐漸增多。有研究發(fā)現(xiàn)，順鉑、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟達(dá)拉賓、塞替派、卡莫司丁、異環(huán)磷酰胺等均可引起腦白質(zhì)病，其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和順鉑最為常見?；熕碌纳窠?jīng)毒性與給藥途徑、劑量及給藥方法有關(guān)，化療藥物與顱腦照射聯(lián)合應(yīng)用更為有害，如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯(lián)合應(yīng)用。國外有學(xué)者研究了1304例急性淋巴細(xì)胞白血病患者采取靜脈注射甲氨蝶呤，每平方米體表面積1000mg劑量治療后的情況。其結(jié)果在可評價的1218例患者中。僅有95例即7.8%，發(fā)生了急性神經(jīng)毒性。而另一位國外研究者則報道了16例急性淋巴細(xì)胞性白血病和4例惡性淋巴瘤患者，在誘導(dǎo)強化治療階段進(jìn)行鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤預(yù)防腦膜白血病，治療前后分別以磁共振成像進(jìn)行檢查評估，發(fā)現(xiàn)有8例，即40%，在治療后出現(xiàn)腦白質(zhì)病，其中有6例順利完成化療，病情緩解；另2例則出現(xiàn)精神狀態(tài)失常并呈進(jìn)行性發(fā)展。有研究發(fā)現(xiàn)，5氟尿嘧啶的神經(jīng)毒性可能與組織缺乏二氫嘧啶脫氫酶有關(guān)。此外，患者在應(yīng)用卡莫氟過程中亦有發(fā)生腦白質(zhì)病的報道，因此研究者建議為減少患病風(fēng)險可采取分次口服給藥。國外研究者發(fā)現(xiàn)，1例大劑量化療后骨髓移植并給予α干擾素進(jìn)行免疫治療的患者，1年后出現(xiàn)了典型的腦白質(zhì)病，采用白細(xì)胞介素2每天皮下注射及阿糖胞苷鞘內(nèi)注射每周1次，共4周，8個月后患者的臨床癥狀改善，磁共振成像檢查也顯著好轉(zhuǎn)。雖然有關(guān)化療引起腦白質(zhì)病的報道越來越多，但尚缺乏不同化療藥物致病率的資料，人們對其病理生理學(xué)機制的認(rèn)識也有待進(jìn)一步深入。腦白質(zhì)病的防治多數(shù)腦白質(zhì)病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施，患者的癥狀可明顯改善。而腦白質(zhì)病的治療方法有一定的局限性，目前也無統(tǒng)一的治療方案，因此，預(yù)防非常重要。治療大多采用大量糖皮質(zhì)類固醇，亦可用抗凝治療。曾有6例因5氟尿嘧啶化療引起腦白質(zhì)病的乳腺癌患者，其中5例在出現(xiàn)癥狀早期經(jīng)糖皮質(zhì)類固醇治療臨床癥狀改善。此外，臨床證實，這些患者的腦白質(zhì)病出現(xiàn)與其年齡、性別、病理及乳腺癌分期無關(guān)。因此，研究者認(rèn)為，5氟尿嘧啶一旦誘發(fā)腦白質(zhì)病，應(yīng)采取大劑量糖皮質(zhì)激素治療。對甲氨蝶呤毒性引起的腦白質(zhì)病可采用甲酰四氫葉酸鈣治療。對于腦白質(zhì)病特異性治療的開展，需要確定哪些抗腫瘤藥物可致腦白質(zhì)損傷，以及化療對腦白質(zhì)損傷的部位，如髓鞘、軸突、少突膠質(zhì)細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞以及腦白質(zhì)脈管系統(tǒng)等。未來非特異性治療包括誘導(dǎo)完好少突膠質(zhì)細(xì)胞對脫髓鞘軸突重新進(jìn)行修復(fù)，形成新的髓鞘；或行胚胎干細(xì)胞移植。后者可分化成有功能的，成髓鞘的少突膠質(zhì)細(xì)胞。生首先，什么是脫髓鞘?。克鼈冇行┦裁丛\斷方面的特點呢？師髓鞘是包裹在神經(jīng)纖維外面的一層膜，是防止神經(jīng)纖維在傳導(dǎo)過程中相互干擾一種絕緣組織。它由一層層的脂肪和蛋白質(zhì)互相像同心圓樣組成的結(jié)構(gòu)。脫髓鞘病類是一類大腦白質(zhì)髓鞘已經(jīng)發(fā)育生成以后，而又因感染或免疫缺陷等病理過程而致髓鞘脫落的后果。常見的脫髓鞘病有以下幾種類型第一是多發(fā)性硬化，以往被認(rèn)為是歐美高加索人種常見的疾病，但是近來發(fā)現(xiàn)東方人也并不少見。它的臨床特點是大腦白質(zhì)中出現(xiàn)多個病灶，而且在病程中易于反復(fù)發(fā)作多次，在病人的腦脊液中免疫球蛋白IgG及合成率增高，而且經(jīng)常出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶,檢查髓鞘堿性蛋白（MBP）的含量常增多，這些是診斷多發(fā)性硬化的特點。其次是急性播散性腦脊髓炎。這種病常是急性起病，多半有急性全身感染或注射疫苗的歷史，常出現(xiàn)神志不清和廣泛神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。CT片上見到有廣泛的病灶，腦脊液中的細(xì)胞/蛋白常增多，也是能協(xié)助診斷的要點。此外，還有比較少見的同心圓硬化，是一種較慢性進(jìn)展性的脫隨鞘病，CT片上也能見到有散發(fā)的病灶，往往被誤診為’散發(fā)性腦炎’。在病人的腦脊液中細(xì)胞/蛋白也可以增多，但診斷比較困難，在必要時需要用腦活檢才能確診。指導(dǎo)意見平時要注意自己的身體狀況，不要過于勞累，注意休息，祝早日康復(fù)！