Creutzfeldt-Jakob病，也就是俗稱的CJD，是一種朊蛋白病，這個(gè)病比較少見，但是臨床上很嚴(yán)重，主要累及的有3個(gè)部位。第1個(gè)是大腦的皮層，第2個(gè)是紋狀體，也就是所謂的基底節(jié)區(qū)，第3個(gè)是脊髓。以前這個(gè)病還有一個(gè)名字，叫做皮質(zhì)紋狀體脊髓變性。1、大腦皮層：當(dāng)大腦皮質(zhì)受累，會(huì)出現(xiàn)快速進(jìn)展性癡呆，患者在1個(gè)月，甚至是1-2周，很快就傻了，不認(rèn)識(shí)回家的路，不認(rèn)識(shí)身邊的人，做過的事情就忘記，會(huì)出現(xiàn)磁共振上典型的雙側(cè)花邊征，同時(shí)由于皮層廣泛損害，還可能會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作，最典型的是肌陣攣發(fā)作，后期由于皮層廣泛受累，出現(xiàn)無動(dòng)性緘默，不吭聲、臥床不起；2、紋狀體：紋狀體是基底神經(jīng)節(jié)區(qū)主要的結(jié)構(gòu)，損害之后會(huì)出現(xiàn)錐體外系的癥狀，比如震顫、強(qiáng)直、過度活動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作、不自主運(yùn)動(dòng)，癥狀多種多樣；3、脊髓病變：脊椎病變患者可能會(huì)出現(xiàn)截癱、大小便失禁，以及自主神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙。