單心室畸形相對(duì)較為復(fù)雜，原因尚未明確，理論上在懷孕3-5周，心臟房室管在形成過(guò)程中，室間隔心內(nèi)膜墊未能正常發(fā)育，所以導(dǎo)致出現(xiàn)此類復(fù)雜的先天性心臟病。 通常低壓型的單心室畸形患者可通過(guò)手術(shù)治療而存活；而高壓型心室畸形患者需進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)縮，避免動(dòng)脈壓過(guò)高。但由于遠(yuǎn)期效果不是特別理想，根據(jù)優(yōu)生優(yōu)育原則，如果發(fā)現(xiàn)胎兒期單心室畸形，通常建議終止妊娠。因?yàn)閱我恍氖掖鎯蓚€(gè)心室工作，出生之后患兒需經(jīng)過(guò)多次手術(shù)治療，且患者壽命可能無(wú)法達(dá)到40-50歲。