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什么是骨肉瘤
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參與醫(yī)生
上海市第一人民醫(yī)院 華瑩奇 副主任醫(yī)師

【概述】
當(dāng)處在發(fā)育期的孩子,經(jīng)常跟家長說腿疼時(shí),很多家長不以為然,認(rèn)為只是長身體引起的生長痛,但很可能是骨肉瘤悄悄“找”上了自己的孩子。起初孩子看起來并沒有異樣,但數(shù)個(gè)月后骨頭上的腫瘤不斷增長,讓原本正常的關(guān)節(jié)變得腫大。那究竟什么是骨肉瘤呢?
骨肉瘤是原發(fā)于骨骼系統(tǒng)的惡性腫瘤,它的發(fā)病率在所有惡性骨腫瘤里排名最高,也是兒童、青少年最常見的實(shí)體腫瘤之一。骨肉瘤的發(fā)病比較隱匿,尤其在腫瘤較小時(shí),表現(xiàn)出的癥狀很輕。往往發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤已經(jīng)比較大,可能會(huì)使青少年失去肢體;更嚴(yán)重的是,骨肉瘤會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,主要是肺轉(zhuǎn)移,可能會(huì)導(dǎo)致疾病進(jìn)展,最終引起死亡,嚴(yán)重威脅兒童及青少年的生命。
【流行病學(xué)、病因及現(xiàn)狀】
骨肉瘤的發(fā)病率其實(shí)并不高,根據(jù)流行病學(xué)統(tǒng)計(jì),它的發(fā)病率僅為百萬分之三,極其罕見。究竟是什么原因?qū)е逻@個(gè)隱秘的殺手盯上了患兒的身體呢?
骨肉瘤的發(fā)病原因目前還沒有明確。這是一種特別古老的疾病,最早約在兩億年前的動(dòng)物化石身上,科學(xué)家發(fā)現(xiàn)了類似骨肉瘤的痕跡。但是有一些已知的線索,認(rèn)為骨肉瘤的發(fā)病原因與基因突變有關(guān),基因突變可能是先天的,也可能來自后天,如外傷、環(huán)境污染等等。
雖然目前沒有明確的病因,但只要重視早期診斷和正規(guī)治療,阻擋骨肉瘤進(jìn)一步惡化并不是天方夜譚。因?yàn)榻?jīng)過規(guī)范治療,有約70%的病人可以治愈,他們可以長期存活、工作、成家,甚至生育。
【現(xiàn)狀及發(fā)病過程】
由于骨肉瘤的早期影像學(xué)和癥狀并不明顯,加上家長對孩子生長期的疼痛多有疏忽,往往就診時(shí)已經(jīng)錯(cuò)過了骨肉瘤的黃金診斷期。大多數(shù)骨肉瘤得到診斷的時(shí)候,已經(jīng)處于中期。
疾病剛開始時(shí)有少量的腫瘤細(xì)胞,但因?yàn)樯L非常迅速,在生長過程中會(huì)分泌一些生長因子刺激周圍的破骨細(xì)胞,進(jìn)一步就會(huì)破壞骨骼,受破壞的骨骼所釋放的一些營養(yǎng)物又會(huì)成為腫瘤的營養(yǎng)來源,形成了惡性循環(huán)。
【診斷】
骨肉瘤的診斷需要臨床、影像、病理三結(jié)合,從臨床來說即早期會(huì)有骨痛;從影像學(xué)上來說,會(huì)有軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)以及瘤骨的形成;最終還要落實(shí)到病理學(xué)檢查,常用的方法是腫塊穿刺,得到了腫瘤組織再做病理切片,根據(jù)病理再來確定是否是骨肉瘤。
【治療】
治療骨肉瘤的方法包括術(shù)前化療、手術(shù)及術(shù)后化療。當(dāng)懷疑骨肉瘤時(shí),不要輕易做外科的干預(yù),應(yīng)該積極轉(zhuǎn)診到有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤診療中心,做病理學(xué)檢查。因?yàn)橹委煿侨饬鲞€需要術(shù)前新輔助化療和術(shù)后化療,如果一旦盲目地做了外科手術(shù),可能會(huì)造成腫瘤殘留、復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移,這樣就給兒童、青少年骨肉瘤的治療及預(yù)后帶來了極大危害。

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