包繞內(nèi)耳膜性結(jié)構(gòu)的致密骨質(zhì)發(fā)生溶解吸收、新生骨形成或骨質(zhì)硬化鈣化，該三個病理階段反復(fù)多次發(fā)生，最終導(dǎo)致以聽力下降為特征的疾病稱為耳硬化癥。耳硬化癥分為鐙骨型耳硬化癥和感音神經(jīng)性耳聾，鐙骨型耳硬化癥表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾或混合性耳聾，感音神經(jīng)性耳聾病變可發(fā)生在迷路任何部位，最終導(dǎo)致聽力下降。黃種人較少發(fā)生耳硬化癥，據(jù)研究現(xiàn)多認(rèn)為耳硬化癥是由多基因參與的常染色體顯性遺傳，并與家族遺傳性有一定關(guān)系，但最終病因并未得到定論。