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血友病發(fā)病機(jī)制

參與醫(yī)生

江西省人民醫(yī)院 程洪波 主任醫(yī)師
人體的凝血是非常復(fù)雜的過(guò)程,需要很多凝血成分的參與。人為的把重要的凝血因子做了編號(hào),Ⅰ-ⅩⅢ,這13種凝血成分是一個(gè)鏈條,一級(jí)激活另外一級(jí),最后直接形成凝血的過(guò)程。凝血的過(guò)程中缺少一種或者幾種凝血成分,整個(gè)凝血的鏈條就沒(méi)有辦法維持下去,導(dǎo)致凝血的過(guò)程沒(méi)有辦法形成,就會(huì)出血,或者出血不止。平時(shí)說(shuō)的血友病有兩種,一種叫血友病A,中國(guó)人叫血友病甲;還有一種叫血友病B,中國(guó)人叫血友病乙,分別是缺少了凝血成分里的第Ⅷ號(hào)、第Ⅸ號(hào)凝血因子。當(dāng)這兩個(gè)凝血因子缺乏的時(shí)候,整個(gè)凝血的鏈條就沒(méi)有辦法形成,最后的結(jié)果就是出血不止。主要表現(xiàn)是肌肉和關(guān)節(jié)的自發(fā)性出血,或者是創(chuàng)傷之后的出血。出現(xiàn)這種情況,因?yàn)闄C(jī)制上是缺少凝血成分,所以主要是通過(guò)補(bǔ)充相應(yīng)的凝血成分來(lái)進(jìn)行治療。
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