肺間質(zhì)纖維化不是獨(dú)立疾病，而是包括200多種病種的復(fù)雜群體。臨床起病隱匿，開(kāi)始病人只有干咳沒(méi)引起自身的注意，隨著時(shí)間延長(zhǎng)逐漸伴發(fā)勞力性氣短。如上坡氣短或上樓梯時(shí)感覺(jué)到氣喘癥狀的出現(xiàn)，有時(shí)可以有胸悶，口唇皮膚嚴(yán)重的可以有紫紺。再往后可以發(fā)展到靜息時(shí)即坐著也感覺(jué)到氣短，并發(fā)感染時(shí)可以伴發(fā)膿痰等情況。一般這種病人生命周期，發(fā)病以后存活只有2.8-3.6年左右，這種病人肺外表現(xiàn)很少，只有時(shí)發(fā)的食欲減退和體重減輕以及消瘦無(wú)力等癥狀，到最后患者不能平臥、心慌、氣短甚至意識(shí)朦朧，甚至呼吸衰竭缺氧而死亡。 總之，肺間質(zhì)纖維化起病隱匿，開(kāi)始往往大家沒(méi)有引起重視，癥狀比較輕，隨著病情延長(zhǎng)逐漸發(fā)展為勞力性氣短，嚴(yán)重者可危及生命的引起臨床難以治療的疾病，必須引起大家重視。