先天性膽道閉鎖主要鑒別疾病是新生兒期肝炎，鑒別檢查手段如下： 1、膽紅素動(dòng)態(tài)觀察，如果持續(xù)上升提示為膽道閉鎖，但重型肝炎合并肝外膽管阻塞時(shí)也可表現(xiàn)為逐漸上升，此時(shí)鑒別困難； 2、超聲檢查，主要是能否觀察到膽囊。若膽囊很小，如1.5cm以下膽囊提示為膽道閉鎖。如果發(fā)現(xiàn)膽囊正常，一般不支持膽道閉鎖，而考慮肝炎。若B超能看到肝內(nèi)膽管分布，則基本上排除膽道閉鎖疾病，所以B超檢查是膽道閉鎖的一個(gè)重要篩查手段； 3、肝功能排泄試驗(yàn)，因?yàn)楦渭?xì)胞對(duì)锝99二乙基-亞氨基二乙酸藥有比較高攝取率，可以用于診斷結(jié)構(gòu)異常所致膽道部分梗阻。在膽道閉鎖早期，肝細(xì)胞功能還比較好，所以對(duì)此藥攝取良好，五分鐘內(nèi)肝可以顯影。但在膽道不顯影，甚至藥物攝取24小時(shí)后腸道內(nèi)也不顯影，因?yàn)槟懼判沟侥c道，所以如果閉鎖則不顯影。如果是新生兒肝炎，腸道里有膽汁可以顯影； 4、定量試驗(yàn)，脂蛋白X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時(shí)候升高，所有膽道閉鎖病例脂蛋白X都升高，而且升高明顯，且在日齡比較小時(shí)可以出現(xiàn)陽(yáng)性。如果出生已經(jīng)超過(guò)四周，脂蛋白X不升高，排除膽道閉鎖。如果脂蛋白X定量超過(guò)500mg/dL，考慮膽道閉鎖可能性比較大； 5、膽汁酸定量測(cè)試，膽道閉鎖時(shí)血清總膽汁酸為107-294μmol/L，一般認(rèn)為達(dá)到100μmol/L時(shí)候都屬于淤膽。尿內(nèi)膽汁酸為早期篩查手段，膽道閉鎖時(shí)尿總膽汁酸平均為19.93± 7.53μmol/L，較正?；純阂笫蹲笥遥? 6、膽道顯影檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，主要是ERCP，為消化內(nèi)鏡下逆行膽胰管造影，已經(jīng)用于早期診斷。造影可以發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖，而且可以發(fā)現(xiàn)很多情況，比如有時(shí)發(fā)現(xiàn)膽胰管合流異常，胰管與膽管均顯影，但肝內(nèi)膽管不顯影，也是膽道閉鎖一種，提示肝內(nèi)型閉鎖； 7、磁共振膽胰管顯影，即MRCP，相較于ERCP，屬于無(wú)創(chuàng)式，觀察膽胰管形態(tài)時(shí)可以替代ERCP的方法； 8、肝穿刺病理學(xué)檢查，膽道閉鎖穿刺組織活檢主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁淤栓，門(mén)靜脈區(qū)域周?chē)w維化，但部分標(biāo)本也可出現(xiàn)多核巨細(xì)胞，導(dǎo)致多核巨細(xì)胞增多，和肝炎鑒別比較困難； 9、腹腔鏡探查手段既是一種手術(shù)方式，也是一種檢查手段，但為有創(chuàng)手段。當(dāng)肝外膽管閉鎖時(shí)，可以探查到萎縮的膽囊及纖維化膽總管，既可以進(jìn)行檢查，也可以同時(shí)進(jìn)行葛西手術(shù)治療膽管閉鎖。