法四全稱為法洛四聯(lián)癥，是聯(lián)合先天性心血管畸形，主要是四種心臟結構的畸形，即室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚，其中肺動脈口狹窄和室間隔缺損為基本病變。如果沒有主動脈騎跨，則屬于廣義或不典型的法洛四聯(lián)癥。肺動脈口狹窄可導致右心室排血受阻，使右心室的壓力升高，可造成右室肥厚。右心室的血液經過室間隔的缺損進入主動脈，使體循環(huán)動脈血氧飽和度明顯下降，可導致患者出現(xiàn)紫紺，主要是皮膚、黏膜的紫紺。不經過手術治療的患者，其自然的病程主要取決于肺動脈口狹窄嚴重程度。如果是嚴重狹窄的患兒，很難存活至成年期，大約25%的患者可以活到10歲，11%的患者可以活到20歲，6%的患者可以活到30歲，近3%的患者可以活到40以后，因此主張盡早進行手術治療。