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地中海貧血A和B哪個(gè)嚴(yán)重

參與醫(yī)生

上海市第六人民醫(yī)院 徐文皓 副主任醫(yī)師
地中海貧血A和B即地中海貧血α和地中海貧血β,地中海貧血是紅細(xì)胞血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈異常引起的溶血性貧血,珠蛋白肽鏈主要由α和β兩個(gè)珠蛋白組成,臨床分為地中海貧血α型和地中海貧血β型。兩者嚴(yán)重程度無法比較,其臨床癥狀嚴(yán)重主要是根據(jù)基因型及表型來判斷,如果攜帶缺陷基因越多,臨床癥狀就越重,具體如下:1、α地中海貧血:4個(gè)基因中只有1個(gè)基因異常,就為靜止型,沒有臨床表現(xiàn)。如果是雜合子的α地中海貧血,是輕型的,也沒有臨床表現(xiàn)或有輕度貧血。如果是有3個(gè)α基因異常,為中間型,會(huì)有貧血、黃疸或者肝脾腫大。如果4個(gè)基因異常,為重型,胎兒在宮內(nèi)就會(huì)死亡;2、β地中海貧血:雜合狀態(tài)是輕型,沒有臨床癥狀。如果是重型,會(huì)有比較嚴(yán)重的溶血、肝脾腫大,會(huì)影響青少年生長發(fā)育,會(huì)有病理性骨折等臨床表現(xiàn),中間型則介于輕癥和重型。
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