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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥化療后生存率

參與醫(yī)生

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的總體生存率為80%-85%,對(duì)于治療6周沒(méi)有反應(yīng)的患者,預(yù)后相對(duì)更差。有臟器功能受累的患者,可以造成肺功能異常、尿崩癥、骨骼發(fā)育不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等后遺癥。部分患者可能會(huì)出現(xiàn)永久性后遺癥,發(fā)生率大概是30%-40%,對(duì)于發(fā)生尿崩癥的患者,可能需要終身服用精氨酸加壓素等藥物治療。 兒童朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥經(jīng)過(guò)正規(guī)化療后,康復(fù)幾率比較高,對(duì)于低危組,即沒(méi)有危險(xiǎn)臟器病變的患者,通過(guò)積極治療幾乎能獲得長(zhǎng)期生存。對(duì)于高危組,即伴有1個(gè)或多個(gè)危險(xiǎn)器官病變的患者,包括造血系統(tǒng)、肝臟、脾臟,死亡率相對(duì)較高。
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