肺間質(zhì)纖維化的治療因其原因不同而不同，通常分為已知原因和未知原因：1、已知原因造成的肺間質(zhì)纖維化：通常要去除誘因，積極治療原發(fā)病。對肺間質(zhì)纖維化本身的治療，目前還沒有有效的藥物，通常去除誘因、積極治療原發(fā)病外，還會有維持治療，如果有低氧可以采取家庭氧療，患者還可以增加肺康復(fù)治療，來改善生活質(zhì)量。另外，還可以應(yīng)用擴張支氣管的藥物改善癥狀；2、未知原因造成的肺間質(zhì)纖維化：如特發(fā)性肺纖維化，是一種慢性進行性發(fā)展的，以組織病理學(xué)和(或)胸部HRCT為普通型間質(zhì)性肺炎為特征的疾病，好發(fā)于老年人。包括一般治療以及肺康復(fù)、吸氧，同時也可以應(yīng)用抗纖維化治療。抗纖維化的治療目前有吡非尼酮、尼達尼布等，可以延緩肺功能下降，為特發(fā)性肺纖維化的患者帶來了希望。另外，目前應(yīng)用的還有N-乙酰半胱氨酸，在部分患者中可能有效。肺間質(zhì)纖維化不是一個疾病，是由多種原因?qū)е碌囊猿衫w維細胞增殖和大量的細胞外基質(zhì)沉積，肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期病理表現(xiàn)，是多種疾病的終末期表現(xiàn)。