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輕度地中海貧血能活多少歲,有哪些類(lèi)型
- 輕度地中海貧血能活多少歲,有哪些類(lèi)型
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參與醫(yī)生
上海市第六人民醫(yī)院 徐文皓 副主任醫(yī)師

對(duì)于輕度地中海貧血,即無(wú)癥狀的或輕型的地中海貧血通常不影響生存,也通常不影響壽命。而對(duì)于具體能活多少歲,也缺乏高質(zhì)量的或比較大的統(tǒng)計(jì)的研究結(jié)論。而地中海貧血的定義是因?yàn)橐粋€(gè)或多個(gè)珠蛋白鏈合成降低導(dǎo)致珠蛋白鏈合成不平衡、血紅蛋白生成缺陷以及其他的珠蛋白亞單位生成相對(duì)增多,從而造成紅細(xì)胞損傷。地中海貧血是人類(lèi)最常見(jiàn)的單基因病,根據(jù)珠蛋白鏈的不同,臨床常見(jiàn)的是α-地中海貧血和β-地中海貧血。具體如下:1、β-地中海貧血:其又分重型、中間型和輕型。輕型β-地中海貧血的基因是雜合狀態(tài),通常沒(méi)有臨床表現(xiàn),只是在血液檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)有輕微異常,其血紅蛋白水平較同年齡人、同性別的健康人要低10-20g/L,紅細(xì)胞壽命正常即120天,但鐵利用率下降,通常沒(méi)有癥狀,但在應(yīng)急期間,如妊娠或嚴(yán)重感染,這時(shí)可以出現(xiàn)貧血,甚至于是中度貧血;2、α-地中海貧血:其是亞洲比較常見(jiàn)的兩個(gè)類(lèi)型,包括α-地中海貧血1基靜息型,即4個(gè)基因中有一個(gè)是等位基因缺失,表現(xiàn)是沒(méi)有臨床癥狀或無(wú)癥狀沉默載體。還有一個(gè)常見(jiàn)的是α-地中海貧血2基靜息型,即有兩個(gè)基因缺失,其臨床癥狀是類(lèi)似于β地中海貧血的輕型。目前,臨床主要是新藥或新療法,針對(duì)重型和中度的地中海貧血,也因此這些新藥和新的技術(shù)能明顯的改善地中海貧血的臨床癥狀以及相應(yīng)壽命。

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