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漸凍癥發(fā)展速度

參與醫(yī)生

河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院 李建軍 主任中醫(yī)師
漸凍癥是疑難病,其發(fā)展速度并不平均,平均生存期是3-5年。但個體差異明顯,約有10%的患者生存期可以達到十年以上。流行病學的研究顯示,發(fā)病年齡越小,臨床表現(xiàn)以上運動神經(jīng)元損害為主的患者預(yù)后相對較好。老年起病、低體重指數(shù),延髓起病的患者相對發(fā)展較快。 遇見這樣的病人,治療上要采取積極的預(yù)后措施。藥物方面,一方面應(yīng)用現(xiàn)在有效的利魯唑,包括中藥。非藥物方面,早期應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機,改善吞咽困難或出現(xiàn)飲水嗆咳的病人。此外,早期經(jīng)皮胃造瘺術(shù)或者充足的營養(yǎng)對改善病情有較大幫助。 病情本身和其類型有關(guān),判斷其發(fā)展速度,在醫(yī)學上有ALSFRS-R評分量表。通過評估早期病情發(fā)展的速度,也可以判斷其中期的發(fā)展速度與整體發(fā)展的速度。比如剛發(fā)生一年,但是只是上肢病變,這樣的病人整體發(fā)病較慢。如果只有半年,手也有問題、腿也有問題,說話、吞咽、呼吸都有問題,這樣的病人本身發(fā)展快、治療難度也大,病情則更為嚴重。
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