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α地中海貧血是什么意思呢
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)第一醫(yī)院 歐晉平 主任醫(yī)師

α地中海貧血,是一種較常見的遺傳性的溶血性貧血,是肽鏈合成的障礙,尤其是α肽鏈的生成不足,或者是根本完全缺乏α肽鏈,是遺傳性的疾病,要注意明確家族史,對診斷非常有意義。兩廣地區(qū)發(fā)生率比較高,地中海沿岸地區(qū)發(fā)作率比較高。輕的病人一般甚至不用治療,正常工作、生活,甚至生孩子都沒有問題。對于重型貧血的病人,要注意及時的輸血。長期輸血,有可能造成鐵負(fù)荷過載,所以要加上驅(qū)鐵治療。嚴(yán)重的病人,從孩提時代就要高度的重視,嚴(yán)重的孩子出現(xiàn)骨骼的變化。因為骨髓造血相對非常旺盛,導(dǎo)致骨髓大量的增殖,骨骼出現(xiàn)增生、擴張,甚至骨骼變形,變形之前要及早進行治療。最根本的治療是做異基因的造血干細胞移植,才有可能治愈。

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